Mukowiscydoza – inaczej zwłóknienie torbielowate, powszechnie występująca na całym świecie choroba, uwarunkowana genetycznie. Badacze szacują występowanie nieprawidłowego genu w 1 na 50 przypadków nowo urodzonych niemowląt, natomiast pełnoprawne objawy występują w około jednym na 4,5 tyś przypadków. Choroba objawia się w wyniku nieprawidłowej mutacji genu na chromosomie 7. Głównym objawem choroby jest gromadzenie się gęstego śluzu w przewodach wyprowadzających w wyniku czego dochodzi do zaburzeń funkcjonowania układu oddechowego, pokarmowego a także zaburzeń pracy: trzustki, wątroby oraz jelit. Na ten moment mukowiscydoza jest wciąż chorobą nieuleczalną, głównym celem terapii jest poprawa jakości oraz wydłużenie długości życia. Jednym z głównych elementów terapii jest właściwa dieta, którą chciałbym omówić w dzisiejszym artykule.
Postępowanie żywieniowe
W ciągu ostatnich 4 dekad długość życia osób chorych na mukowiscydozę wzrosła z 10 do do nawet 30 lat. Stwierdzono istnienie ścisłego związku między funkcjonowaniem układu oddechowego a stanem odżywienia organizmu, ponad to udowodniono, że sama poprawa stanu odżywienia, wpływa pozytywnie na długość życia niezależnie od stanu układu oddechowego. Odpowiednie postępowanie żywieniowe jest jednym z kluczowych elementów leczenia oraz przynosi wiele korzyści zdrowotnych.
Jednym z głównych następstw choroby jest powszechnie występujący stan niedożywienia. Wynika on ze zwiększonego zapotrzebowania na energie spowodowanego nieprawidłową pracą układu oddechowego, jednocześnie, u chorych występują zaburzenia trawienia związane z nieprawidłową pracą trzustki. Za nieprawidłowy stan odżywienia odpowiadają także inne zaburzenia ze strony układu pokarmowego: nietolerancje pokarmowe, zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego, biegunki, zaparcia oraz refluks. Powszechnie występujący brak apetytu, także nie sprzyja w prawidłowym żywieniu.
W wyniku nieprawidłowej pracy układu oddechowego dochodzi do wzrostu podstawowego wydatku energetycznego od 7 do nawet 35 procent w stosunku do ludzi zdrowych, zapotrzebowanie na energię dla każdego pacjenta powinno być wyliczone indywidualnie oraz powinno stanowić 120-150% zapotrzebowania na energię osoby zdrowej. O prawidłowym ustaleniu zapotrzebowania na energię dla pacjenta, świadczy stopniowy i powolny wzrost wagi, oznacza to że przyjmuje on wystarczającą ilość kalorii.
1000mg Wit. C w jednej kapsułce!
Zaburzenia wchłaniania
U pacjentów na skutek zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki dochodzi do niedoborów bardzo ważnych składników odżywczych. Przede wszystkim chodzi o nienasycone kwasy tłuszczowe, skład lipidów we krwi osób chory charakteryzuje niska zawartość prekursorów nienasyconych kwasów tłuszczowych tzn. kwasu linolowego, alfa-linolowego oraz kw. tłuszczowych z rodziny omega-3. Niedobory wielonienasyconych kwasów tłuszczowych spowodowane są zaburzeniami trawienia oraz wchłaniania tłuszczów oraz niewystarczającą podażą energii. W raz z zaburzeniami wchłaniania lipidów pojawia się problem niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E oraz K. Witaminy te są niezwykle istotne z biologicznego punktu widzenia a ich brak może prowadzić chociażby do przewlekłych bólów kości oraz może potęgować tworzenie się stanów zapalnych.
Do objawów mukowiscydozy zalicza się także wzmożone wydalanie soli, które może być nawet 10-krotnie większe niż u zdrowego człowieka, zaleca się więc spożywanie jej większej ilości niż ma to miejsce w normalnych przypadkach. Dozwolone są słone przekąski jak np: paluszki oraz dosalanie potraw większą ilością soli. W gorących warunkach klimatycznych, gdzie utrata soli z organizmu jest naturalnie wyższa, wprowadza się nawet suplementację NaCl.
Zapotrzebowanie na składniki odżywcze
Odpowiedni dobór strategii żywieniowej podyktowany jest przede wszystkim wiekiem oraz staniem fizjologicznym chorego. W przypadku niemowląt, standardowo poleca się karmienie wyłącznie mlekiem matki. Komplikacje pojawiają się wtedy, kiedy nie jest to możliwe. Podaje się wtedy preparaty wysokoenergetyczne a podaż energii powinna wynosić powyżej 130kcal/kg masy ciała. Standardowa dieta w przypadku występowania mukowiscydozy u starszych dzieci oraz osób dorosłych jest: wysokoenergetyczna, bogatobiałkowa oraz wysokotłuszczowa. Zapotrzebowanie energetyczne obliczane jest indywidualnie, standardowo wynosi 120%-150% zapotrzebowania energetycznego osoby zdrowej. Energia pochodząca z białka, tłuszczów i węglowodanów powinna stanowić odpowiednio: 20%, 40%, 40% całkowitej dostarczonej energii.
Przy tych założeniach 7-8 letnie dziecko może spożywać nawet 2000kcal każdego dnia. Dostarczenie tak dużej ilości energii może okazać się niezwykle trudne, dlatego dozwolone jest wzbogacanie dań produktami wysokokalorycznymi, np.: tłusta śmietana do sosów, ser żółty do zapiekanek, oliwa z oliwek do sałatek, majonez do kanapek. Trzeba pamiętać że chorymi są głównie dzieci, dlatego dozwolone jest wprowadzenie do diety słonych przekąsek – zachęcają one dzieci do spożycia dodatkowej energii ale także uzupełniają straty soli.
U chorych na mukowiscydozę zaleca się spożycie białka na poziomie 2.5-3g/kg masy ciała, są to ilości przyjmowane przez osoby intensywnie uprawiające sport, trudne jest dostarczenie takiej ilości białka dla dzieci. Zaleca się więc, wprowadzanie do każdego posiłku dobrego źródła białka, ze względu na problemy trawienne, powinny to być głównie produkty mleczne, zaleca się także wsparcie diety hydrolizatami białkowymi.
Tłuszcz w diecie osoby chorej powinien dostarczać w okolicach 35-45% całkowitej puli energii. Źródłami tłuszczu będą zarówno tłuszcze widoczne, takie jak: oleje roślinne, masło, smalec czy majonez jak i tłuszcze ukryte, zawarte w: mleku, serach, mięsie, słonych przekąskach czy deserach. Oleje podawane w diecie chorych powinny być nie tylko lekko strawne ale także bogate w: wielonienasycone kwasy tłuszczowe(WNKT). Najnowsze badania ukazują że odpowiednia ilość WNKT może pływać pozytywnie na rozwój oraz wzrost dzieci. Dość często zdarza się, że u chorych po wysokim spożyciu tłuszczów, występują problemy gastryczne, w takich przypadkach zaleca się zwiększone przyjmowanie enzymów trzustkowych. Alternatywą może być także spożywanie średnio łańcuchowych kwasów tłuszczowych(MCT), w które bogaty jest olej kokosowy. Do trawienia nie wymagają one enzymów trzustkowych ani soli żółciowych więc będą one mniej obciążające dla układu trawiennego.
W leczeniu dietetycznym pacjentów z mukowiscydozą niezwykle ważny jest także rozkład posiłków w trakcie dnia – częste posiłki o mniejszych porcjach będą pobudzać apetyty dlatego zaleca się spożywanie 6-7 posiłków posiłków w ciągu dnia, gdzie: 3-4 będą to posiłki główne a reszta to posiłki uzupełniające, takie jak: koktajle czy słodkie i słone przekąski.
W ciężkich przypadkach kiedy zaspokojenie potrzeb żywieniowych pacjenta jest niemożliwe, stosuje się diety przemysłowe – podaje się wysokoenergetyczne, bogate w białko w produkty.
Olej MCT od Apollos HegemonyWażne witaminy
U chorych na mukowiscydozę, w szczególności gdzie występują symptomy niewydolności trzustki, zalecana jest stała suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach(A, D, E, K), oczywiście stosowane dawki, tak jak w przypadku przyjmowanych enzymów – ustala lekarz specjalista. Są to niezwykle ważne witaminy z perspektywy chorego:
-Witamina A, wspiera układ odpornościowy oraz pomaga zapobiegać infekcją,
-Witamina D, odpowiada za prawidłowy rozwój i mineralizację kości, jest niezwykle ważna w okresie rozwoju,
-Witamina E, jest bardzo silnym przeciwutleniaczem, pomaga zapobiegać tworzeniu się stanów zapalnych, występujących w chorobie powszechnie,
-Witamina K, jest szczególnie ważną witaminą w zaburzeniach wchłaniania oraz chorobach wątroby.
Kilka sposobów jak zwiększyć kaloryczność diety pacjenta:
-6-7posiłków dziennie, podzielone na główne posiłki i przekąski pobudzające apetyt np – w formie koktajli,
-dozwolone stosowanie słodyczy, np: nutella, bita śmietana, także słonych przekąsek jak paluszki,
-wzbogacanie potraw w różnego rodzaju dodatki: sery do zapiekanek, śmietana do zup, masło orzechowe, nutella, orzechy, oliwa do sałatek,
-możliwość dodawania do potraw hydrolizatów białkowych,
-wybieranie „bardziej kalorycznych potraw“ np: zamiast ziemniaków – ryż lub makaron, zamiast piersi z kurczaka – karkówka
-dbanie o formę i wygląd posiłków- działanie zachęcające, pobudzające apetyt,
-podawanie soków owocowych do posiłków.
Podsumowanie
Bez wątpienia, prawidłowo zaplanowana terapia żywieniowe ma ogromne znaczenie dla ogólnego stanu zdrowia oraz rozwoju, pacjentów cierpiących na mukowiscydozę. Dieta będzie wpływać nie tylko na poprawę stanu odżywienia, ale również wpłynie znacząco na: zwiększenie odporności, zmniejszenie powikłań ze strony układu oddechowego, ale także zwiększy siłę mięśni – tym samym ułatwiając proces oddychania. Świadomość walki z tą chorobą ciągle wzrasta, dostępne są szczegółowe modele walki z chorobą, gdzie opisane jest szczegółowe postępowanie. Wraz z rozwojem nauki oraz przemysłu farmaceutycznego, pacjenci mają coraz większe możliwości oraz szanse na normalne funkcjonowanie. Miejmy nadzieje, że w niedalekiej przyszłości uda się całkowicie opanować tę ciężką chorobę.
Źródła:
1.Sinaasappel M, Sern M, Littlewood J. i wsp. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros 2002.
2.Śmigiel R, Iwańczak F. Objawy gastroenterologiczne w przebiegu mukowiscydozy. Gastroenterol Pol. 2003.
3.Milanowski A, Pogorzelski A, Orlik T i wsp. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Standardy Medyczne Pediatria. 2002
4.Craveling S, Light M, Garden P, Greene L. Cystic Fibrosis, nutrition and the health care team. J Am Diet Assoc. 1997.
5.Coste Tch, Armand M, Lebacq J i wsp. Fatty Acid Supplementation Improves Respiratory, Inflammatory and Nutritional Parameters in Adults with Cystic Fibrosis. Arch Bronconeumol. 2010.
6.Spepherd D, Belessis Y, Kats T i wsp. Single hihg-dose oral vitamin D (stoss) therapy – A solution to vitamin D deficiency in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2012.
